Zijnkind: jouw link linkt wel naar (kinder)bloedziekten, maar niet naar essentiele trombocytose.
quote:
Essential thrombocytosis (ET), first described by Epstein and Goedel in 1934, is a nonreactive, chronic myeloproliferative disorder. ET is associated with sustained megakaryocyte proliferation that increases the number of circulating platelets. Traditionally, ET was considered a clonal disorder that involved pluripotent stem cells; however, recent studies indicate that some patients may have polyclonal hematopoiesis.
ET is characterized by a platelet count greater than 600,000/mL, megakaryocytic hyperplasia, splenomegaly, and a clinical course complicated by hemorrhagic and/or thrombotic episodes.
Pathophysiology: Platelet survival is normal in ET. Megakaryocytes increase the production of platelets, causing thrombocytosis. The cause of this increase in platelet production remains unclear, though it may be a result of autonomous production, increased sensitivities to cytokines (eg, interleukin-3), decreased inhibition to platelet-inhibiting factors (eg, transforming growth factor beta), or defects in accessory cell microenvironment.
The mechanism by which thrombocythemia produces hemorrhage or thrombosis is not well defined. Several defects have been described, including a decrease in aggregation, hyperaggregation, and intracellular concentration of various chemicals. In addition, reports show a decrease in von Willebrand ristocetin cofactor activity and high molecular weight von Willebrand factor multimers. Some reports show patients with an acquired deficiency of antithrombin III, protein C, and protein S.
bron
Vertaling:
myelum = beenmerg
megakaryocyten = beenmergcellen die bloedplaatjes aanmaken
proliferatie = aanmaken / groeien / vermeerderen
non-reactive = niet als reactie op iets, bijvoorbeeld een infectie
platelets = bloedplaatjes
splenomegalie = vergrootte milt
hemorrhagie = neiging tot bloeden
thombotisch = (neiging tot) stollen
essentieel = zomaar, of iig onbegrepen, niet veroorzaakt
Kortom is dit het geval bij ET:
Het beenmerg maakt teveel bloedplaatjes aan. Bloedplaatjes zijn verantwoordelijk voor de stolling van bloed, heel handig als je een wond hebt. Er zijn teveel bloedplaatjes in het bloed, waardoor de stolling is gestoord. Dat resulteerd in bloedproppen (thrombose) of juist in teveel bloeden (hemorrhagie).
Het is 'essentieel', dwz dat ze niet weten waarom dit gebeurd. Het is dus geen vorm van kanker (ook een proliferatieve afwijking). In Amerika wordt ET bij ongeveer 6000 mensen per jaar geconstateerd. Het is komt dus niet heel vaak voor. Geen wonder dat de kankerlobby daar geen geld in gestopt wil zien...
Evengoed is het niet leuk om ET te hebben en te weten dat er gekort wordt op het onderzoek dat daarnaar gedaan wordt.
